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視網膜色素變性臨床表現(xiàn)

時間:2017-07-26 16:45來源:廈門眼科中心編輯:gaomin瀏覽:

【文章導讀】視網膜色素變性臨床表現(xiàn)有哪些?視網膜色素變性是一種進行性、遺傳性的眼病,患者自覺視野缺損,夜盲等癥狀,最終視力下降。

  視網膜色素變性臨床表現(xiàn)有哪些?視網膜色素變性是一種進行性、遺傳性的眼病,患者自覺視野缺損,夜盲等癥狀,視力下降。
 
  視網膜色素變性臨床表現(xiàn)一、夜盲
 
  夜盲是視網膜色素變性出現(xiàn)的癥狀,多在兒童或青少年期發(fā)病,開始時輕,隨年齡增生逐漸加重。
 
  視網膜色素變性臨床表現(xiàn)二、暗適應檢查
 
  早期錐細胞功能尚正常,桿細胞功能下降,使桿細胞曲線終末閾值升高,造成光色間差縮小。晚期桿細胞功能喪失,錐細胞閾值亦升高,形成高位的單相曲線。
 
  視網膜色素變性臨床表現(xiàn)三、視野與中心視力受影響
 
  早期有環(huán)形暗點,其后環(huán)形暗點向中心和周邊慢慢擴大而成管狀視野。中心視力早期正?;蚪咏#S病程發(fā)展而逐漸減退,中心視野也漸喪失,終于完全失明。
  
  視網膜色素變性臨床表現(xiàn)四、色覺 
 
  多數(shù)患者童年時色覺正常,其后漸顯異常,典型改變?yōu)樗{色盲,紅綠色覺障礙較少。
 
  視網膜色素變性沒有特別好的治療方法,值得期待的是基因治療,基因治療是視網膜色素變性的治療方法,目前我院開設了遺傳眼病咨詢門診,由遺傳眼病專家龐繼景教授坐診。基因治療的前提是篩查出治病基因,視網膜色素變性患者可前往門診做基因檢測與咨詢。

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龐繼景
  龐繼景,多年來,龐教授及其美國研究小組的工作一直站在世界視網膜遺傳性疾病基因治療領域的前沿。龐教授是包括雷柏氏先天性黑蒙,視網膜色素變性,全色盲,藍色單色視在內的多個基因治療臨床前期及臨床試驗項目組負責人或成員。
 

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